PHYSIOPATHOLOGIE DES ICTERES
PHYSIOPATHOLOGIE DES ICTERES
L’ictère est un symptôme qui apparaît quand la bilirubine(pigment jaune) s’accumule dans le sang suite à des perturbations son
métabolisme .
Ictère = taux de bilirubine totale > 51 μmol/L ou (30mg/L)
Métabolisme de la bilirubine : Production
La source principale de la bilirubine est la destruction des hématies: 1g d’hémoglobline peut produire 36,2 mg de bilirubine.
10 à 20 % de la bilirubine proviennent des deux autres sources vues plus haut.
La production quotidienne de bilirubine est de l’ordre de 250 à 350 mg / jour.
Métabolisme de la bilirubine :Transport
+Conjugaison
Métabolisme de la bilirubine :Excrétion
La bilirubine conjugué: est soit
réabsorbé par les cellules intestinales et transporté dans sang au rein et excrétée dans les urines sous forme d’uroboline
Converti en Stercobilinogène et excrété dans les selles Stercobilinogène = Coloration selles
Urobiline= Coloration urine
Bilirubine: valeurs normales
Taux Circulants Normaux de Bilirubine
Bilirubine Totale (BT) : < 20 μmol/L soit 12 mg/L
Bilirubine Conjuguée (BC): absente ou < 3 μmol/L
Bilirubine Libre (BNC) = BT- BC
Chez le NN
Taux de BT varie
Naissance < 103 μmol/ (60 mg/L)
Age ≥ 15 jours < 20 μmol/L
LES ICTERES
DEFINITION
Lorsqu’un processus pathologique modifie le métabolisme normal et l’excrétion physiologique de la bilirubine ,il en résulte une accumulation de la bilirubine dans le sang qui se manifeste
cliniquement par une coloration jaune de la peau, des sclérotiques et des muqueuses appelée ictère (ou Jaunisse).
Il peut prendre l’aspect d’un subictère visible seulement sur les conjonctives
Classification
Les ictères se différencient en :
A- Ictères à bilirubine non conjugués (BNC) dus à :
un déficit génétique de l’enzyme conjuguant la bilirubine.
les hyper hémolyses
Ce sont des ictères avec des urines et des selles de couleur normale.
B- Ictères à bilirubine conjuguée (BC) liés à:
une hépatopathie sans dilatation de la voie biliaire principale (hépatite virale, auto
immune, cirrhose, hépatopathie métabolique)
un obstacle sur la voie biliaire principale avec dilatation de celle-ci dont les principales causes sont la lithiase de la voie biliaire principale et le cancer de la tête et du pancréas.
Ce sont ictères avec urines foncées et selles décolorées.
ICTERES A
BILIRUBINE NON CONJUGUEE
Mécanisme Physiopathologique
Ictere a BNC: Ictère hémolytique
Anémie hémolytique constitutionnelle ou acquise, fortement régénérative
Malformations des globules rouges :
Anisocytose:
Sphérocytose: globules rouges sphériques
Drépanocytose: (ou anémie falciforme) maladie génétique grave de l’hémoglobine, avec déformation des globules rouges qui prennent une forme de croissant ou de faucille).
Ictere a BNC: Ictère hémolytique
Anomalie de structure de l’Hémoglobine:
1-La thalassémie est une forme d’anémie héréditaire associée à une hémoglobinopathie (déficience dans la synthèse d’une ou de
plusieurs des quatre chaînes formant l’hémoglobine ).
Il existe deux sortes de thalassémie (alpha et bêta).
La forme alpha est la forme rare de la maladie.
L’anémie est due à 2 mécanismes : l’érythropoïèse inefficace et l’hyperhémolyse
Ictère à BNC par Hyperhémolyse
Accidents transfusionnels
Sur le plan physiopathologique, les accidents transfusionnels sont des réactions immuno-hémolytiques essentiellement liées à un conflit entre les antigènes du groupe sanguin présents sur les hématies
transfusées et les anticorps présents dans le sérum du receveur.
Il s’en suit une lyse des globules rouges injectées
Ictère à BNC par Hyperhémolyse
Accidents Transfusionnels a/Incompatibilité ABO:
Pour la sécurité d’une transfusion sanguine, le sang administré devrait être du même groupe dans le système ABO que celui du receveur (transfusion isogroupe).
Le non respect de cette compatibilité ABO peut provoquer un accident transfusionnel grave par lyse massive des globules rouges transfusés
Ictère à BNC par Hyperhémolyse
b/Incompatibilité Rhésus :
Le système Rhésus est fait d’ antigènes de membrane spécifiques aux globules rouges humains dont seuls cinq jouent un rôle en pratique transfusionnelle : les antigènes D, C, c, E et e.
C’est l’antigène D qui définit l’appartenance au groupe RH 1 ou RH -1.
Les antigènes du système Rhésus apparaissent très tôt dans la vie embryonnaire.
Il n’existe pas d’anticorps naturels anti-Rhésus.
Les antigènes Rhésus sont fortement immunogènes et la transfusion d’hématies RH : 1 à un sujet RH : – 1 entraîne, dans 50 % à 80 % des cas , la formation d’anticorps immuns.
Ces anticorps peuvent se voir également par immunisation foeto-maternelle.
Groupes sanguins
Ictère à BNC par Hyperhémolyse 2.Immunisation foeto- maternelle
Ictère à BNC par Hyperhémolyse
Les infections
Bactériennes présence d’hémolysines dans les toxines de certains germes
Paludisme: multiplication des parasites à l’intérieur des globules rouges et éclatement de ces derniers
Ictère à BNC
Ictère physiologique du nouveau né
Environ 50% à 70% des bébés nés à terme et 80% des bébés
prématurés développent un ictère dans la première semaine de vie.
Il apparaît habituellement 2 à 4 jours après la naissance et disparaît 1 à 2 semaines plus tard sans la nécessité d’un traitement.
Il nécessite une surveillance médicale particulière
Ictère Physiologique du nouveau né
ICTERES A
BILIRUBINE CONJIGUEE
Ictères à BC
Ictères cytolytiques
Hépatite virale
L’ictère est d’installation progressive, après un syndrome pseudo- grippal, les urines sont foncées.
Hépatites Médicamenteuses
Toxicité Directe
Toxicité Immuno -allergique
Ictères à BC
La cholestase est la réduction ou la disparition de l’écoulement de la bile à l’origine d’une accumulation de celle-ci dans les voies biliaires.
Elle est souvent due à une obstruction sur le trajet d’évacuation normal de cette bile ou à une maladie hépatique.
Elle se caractérise par un ictère et un prurit.
Elle peut être secondaire à une tumeur, une infection ou des calculs.
Les dosages biologiques mettent en évidence une augmentation des phosphatases alcalines, des transaminases. et de la bilirubine.
Les selles sont décolorées, couleur blanc mastic et les urines foncées
Ictères Cholestatiques
Cholestase Gravidique
La grossesse normale a peu de retentissement sur le foie et la fonction hépatique même s’il existe un ralentissement de la vidange de la vésicule biliaire.
La cholestase gravidique est une affection exclusive de la grossesse qui survient au troisième trimestre et plus rarement au second. .
Elle se caractérise par un prurit intense situé principalement au niveau des paumes des mains, de la plante
des pieds et du tronc, mais qui peut être généralisé.
L’ictère accompagne le prurit dans 10 à 20 % des cas.
La disparition des symptômes est rapide après l’accouchement.
Ce syndrome ne menace pas la mère mais est augmente la mortalité périnatale et foetale in utero.
Il existerait des prédispositions ethniques et familiales, et la récidive chez une même patiente est fréquente
lors des grossesses suivantes.
La cholestase gravidique est caractérisée sur le plan biologique par l’augmentation des transaminases et de la bilirubine conjuguée
Ictères Cholestatiques
Cholestases Intra –Hépatique
Compression ou Atteinte des Voies Biliaires Intra -Hépatique
Tumeurs Primitives ou Secondaires du foie
Maladies de surcharge : Amylose Stéatoses
Cirrhose Biliaire Primitive
Cholangite Sclérosante
(Affection Inflammatoire des Voies Biliaires Intra et Extra –Hépatique)
Ictères Cholestatiques
Cholestases Extra -Hépatique
Principales: Lithiase Cholédocienne ++++
Cancer de la tête du Pancréas
Autres Causes
Sténose Cicatricielle de la Voie Biliaire Principale Pancréatite Chronique
Parasitaires (Ascaris, Kyste Hydatique, Douve) Compression par ADP